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一種全身性的風濕免疫性疾病

乾燥症(修格連氏症，Sjogren's syndrome)是一種全身性的風濕免疫性疾病，也就是一種發炎性的疾病，最常影響淚腺和唾液腺的功能。

在二十世紀的早期，有一位瑞典醫師修格連(Henrik Sjogren)發表了一篇專題論文來描述一群同時具有慢性關節炎和口乾、眼乾症狀的女性病患。後來的醫師便以他的名字來命名這個特殊的發炎性疾病。

常見的症狀

此疾病因為缺乏淚液，病患常常會覺得眼睛不舒服，有異物或灼熱感，甚至會疼痛。嚴重的時候，甚至會併發角膜的損傷或眼睛的感染。此外，因為缺乏唾液，病患會覺得口乾，吃乾的東西時更會覺得吞嚥困難。有時候臉上或脖子周圍的唾液腺甚至會因為發炎而腫起來。有的時候也會併發蛀牙、牙齦發炎或口腔的黴菌感染。

有些病患會覺得其他位置的黏膜(鼻黏膜或陰道)或皮膚也有比較乾燥的感覺。這些症狀可能相當輕微，使得病患原本不以為意，也可能非常嚴重，干擾到病患工作和生活的品質。

除了淚腺和唾液腺之外，乾燥症也會影響其他的器官，只是比較少。其中最常見的是慢性關節炎。其他像是皮膚、肺臟、肝臟或腎臟也都可能因為發炎造成病變。

神經系統也可能會受到影響而造成一些神經學上的症狀，像是麻、刺痛或是無力。此外，許多病患也會抱怨長期沒有特殊原因的疲倦感，影響到工作與生活。

乾燥症可以分為原發性的乾燥症與續發性的乾燥症，比例上約各佔一半。原發性的乾燥症是指病患除了乾燥症本身之外，沒有別的風濕免疫性疾病。續發性的乾燥症則是指病患除了乾燥症之外，同時也有併發其他的風濕免疫性疾病。事實上，乾燥症是風濕免疫性疾病中，最常併發其他風濕免疫性疾病的疾病之一。像是全身紅斑性狼瘡和類風濕性關節炎都常常併發乾燥症。

雖然各個年齡層的人都可能發生乾燥症，但最常見的還是發生在四十五到五十五歲之間。女性病患約為男性病患的十倍。

乾燥症的診斷需要綜合症狀、身體檢查、抽血檢驗和一些特殊檢查的結果來判斷。口乾、眼乾的症狀其實相當不具特異性，而且可能很主觀。許多其他的疾病或是藥物的副作用都可能造成口乾、眼乾的症狀，所以需要一些客觀的檢查來確定淚腺或唾液腺的功能確實不正常。

治療以減輕症狀為優先

在醫療系統提供的幫忙之外，其實病患應該先從生活習慣及環境的改變來著手。避免長期處於濕度太低的環境中可以避免乾燥症狀的發生。多喝水或嚼口香糖可以減緩口乾的症狀。口乾症狀嚴重的病患應該避免太乾或太硬的食物，或是伴隨飲料或湯食用。

人工淚液可以改善眼乾的症狀。有些眼科醫師用阻塞鼻淚管的方式來增加淚液在眼睛停留的時間，也可以改善部份病患眼乾的症狀。此外，含有免疫抑制劑的眼藥水對於降低淚腺的發炎可能有效，進而改善淚液分泌不足的問題。

有些口乾症狀嚴重的病患可能需要一些直接刺激唾液分泌的藥物，才能改善症狀。

另外一個層次的治療是疾病修飾的抗風濕藥物(亦稱DMARD)的使用。這類藥物的效果較慢，經常需要持續使用四到八週以上才能觀察到效果，不過這類藥物才有可能真正降低全身性的發炎反應，長期的改善口乾、眼乾以及其他的症狀。

如果病患全身性的發炎反應較嚴重，或是影響其他主要器官的功能時，常常必須積極的使用類固醇及其他免疫抑制劑才能改善病患的病情。

長期規律的在專科醫師門診追蹤，定期接受一些併發症的篩檢(可能併發如關節炎、間質性肺炎、肝炎、皮膚血管炎、神經炎甚至淋巴瘤等等嚴重的全身性病變)，可以早期發現這些嚴重的全身性病變，進而早期治療，對於乾燥症的病患是相當重要的。

健保規定中屬於重大傷病

乾燥症在我國健保的規定中，是屬於重大傷病的一種。目前並沒有可以真正根治乾燥症的方法，但是在接受正確的治療後，大多數病患的症狀可以得到改善。早期診斷、生活習慣與環境的改變、與醫師充分配合的治療是改善預後最重要的因素。  

文：台北醫學大學雙和醫院內科部/蔡慧芳醫師‧台大醫院內科部、台大醫學院免疫所/許秉寧醫師‧郭育祥醫師